背景： 在新生儿主动脉瓣狭窄或主动脉缩窄（CoA）干预后，心内膜弹力纤维增生症是时间相关死亡率的一种独立预测因子。
　　方法： 对16岁前曾行CoA手术的成人进行回顾性分析。排除有RV流出道梗阻、二尖瓣疾病（Shone’s综合征）、LV收缩功能不全、显著分流或复杂心脏缺陷的患者。根据三尖瓣返流多普勒峰值速度（TRV），患者被分类为PH （TRV > 2.8 m/s） 或对照（TRV 2.8 m/s）组。
　　结果：对照组包括113例患者，PH组包含18例（14%）平均肺动脉收缩压（SPP）为71±36 mmHg（43~165）的患者。在采用Cox比例风险模型的多变量分析中， SPP是成人生活期间死亡、移植或临床恶化的惟一独立预测因子（SPP每升高10 mmHg风险比为1.9；95%CI 1.3~2.7；P<0.001）。组间在年龄、跨CoA压力梯度、收缩压、上下肢压力梯度、LV流出道压力梯度、主动脉瓣关闭不全的程度以及LV大小、质量或射血分数上无显著差异。然而，PH组中女性患病率（61% vs. 29%；P =0.017）、新生儿期CoA早期修复的需求（31% vs. 7%；P =0.04） 以及儿童期主动脉瓣膜或瓣膜下狭窄所致再次手术（69% vs. 17%；P < 0.001） 显著较高。多普勒上限制性LV充盈模式存在于82%的PH组患者和5%的对照组患者中（p<0.001）。PH组中的心导管检查显示LV舒张末期压力急剧升高，且MRI显示有片状LV心内膜下晚期增强。一例扩张心脏的病理检查证实了广泛的左室心内膜下纤维化。
　　结论： 在需要早期修复的复杂或严重形态CoA的青少年中，作为重度LV舒张僵硬后果的肺动脉高压是一种常见和严重的并发症。晚期PH可能与持久性LV心内膜下纤维化有关。