首都医科大学附属北京朝阳医院 翟振国 顾松 刘岩 杨媛华

患者男性，35岁，因活动后气短4年入院。4年前在医院护理病人期间曾因突然站起出现短暂晕厥，当时曾有双踝部水肿，但未在意。约一周后逐渐出现咳嗽，痰中带血，伴活动后气短，求治当地医院发现心率偏快，查心脏彩超发现右心室扩大，外院查CTPA确诊为肺血栓栓塞症，即住院给予抗凝治疗及对症处理，咳嗽，痰中带血逐渐消失，活动后气短亦明显减轻，出院后正规服用华法令抗凝治疗1年半后自行停药，近一年来自觉活动后气短稍有加重，且频繁出现心律不齐，时感胸部闷痛，胸痛与活动及休息无明显相关性，为求进一步诊治特来我院，门诊以肺栓塞收住院。既往史及其他：1996年打球后曾出现左下肢肿胀，未予治疗，自行消退，99年无明显诱因发现活动耐量稍有下降，无乙肝，结核病史，无外伤，手术史，无输血史，无药物食物过敏史。生于原籍，无外地长居史，无疫水及毒物接触史，不嗜烟酒，2001年结婚，夫妻感情好，育1女，均体健。母亲57岁时曾患心梗，父亲患有慢性支气管炎，兄妹5人，均身体健康。
入院后查体：T: 36.4度，P: 80次/分，R: 20次/分，BP: 120/70mmHg，神清，口唇发绀，双肺呼吸音清，未及干湿性啰音，心率80次/分，心界不大，P2>A2，律齐，二尖瓣及三尖瓣听诊区可及SM4/6级吹风样杂音，背部右肺动脉听诊区可闻及收缩期吹风样杂音，腹软，无压痛，肝脏肋下一横指，双下肢不肿。

实验室检查：血常规：Hb：170g/L；心电图: 右束支传导阻滞；血气分析：低氧血症，低碳酸血症；肝功：胆红素轻度升高；肾功和电解质：正常；凝血纤溶检查：D-dimer升高，TM降低，血清同型半胱氨酸升高；ANCA（-），风湿免疫（-），血沉、CRP正常，肿瘤标记物：正常。

心脏彩超：

阻塞性通气功能障碍，弥散量正常。呼吸总气道阻力增高。

腹部CT(2006-3-21)：肝左叶外侧段血管瘤；肝略肿大，实质密度减低，动脉期示下腔静脉及三支肝静脉内见造影剂充盈，心包少量积液，考虑右心功能不全，继发肝淤血；下腔静脉内滤器植入术后改变，滤器植入部下腔静脉内未见充盈缺损。

诊断：肺血栓栓塞症，慢性血栓栓塞性肺动脉高压
              慢性肺源性心脏病
              低氧血症

治疗：1. 常规治疗：吸氧、抗凝、降低肺动脉压

2. 于2006-3-27日行肺动脉血栓内膜剥脱术

术后患者恢复良好，复查心脏彩超：右心增大，右室肥厚，肺动脉高压（轻度，TI法估测肺动脉收缩压34mmHg），肺功能检查：限制性通气功能障碍，弥散量降低。呼吸总气道阻力增高。最大吸气压减弱，最大呼气压正常。

讨论：
慢性血栓栓塞性肺动脉高压（chronic thromboembolic pulmonary hypertension. CTEPH）是肺栓塞中的一种特殊类型，是由于血栓不能完全溶解，或者是在深静脉血栓形成（DVT）反复脱落的基础上继发反复多次栓塞肺动脉，血栓机化，肺动脉内膜慢性炎症并增厚，发展为慢性肺栓塞，最终导致慢性肺动脉高压和肺的通气/血流灌注失衡，进一步发展会出现呼吸功能不全、低氧血症和右心衰竭。若慢性肺栓塞阻塞部位处于手术可及的肺动脉近端，可考虑行肺动脉血栓内膜剥脱术。

诊断治疗体会：1. 关于肺动脉血栓内膜剥脱术手术适应证：影像学明确诊断；局限于主肺动脉及其主要分支；血流动力学和通气功能异常-肺血管阻力（PVR）300-2000dyn/sec/ cm5；几个相对特殊的情况a静息状态下和运动后肺动脉压力明显增高,活动耐力下降,估计远期预后不佳b高原地区，静息状态下血流动力学正常或接近正常，而运动时明显变化c病变累及一侧主肺动脉,要求有较高的生活质量。2决定肺动脉血栓内膜剥脱手术可行性的主要因素：a肺血管的阻塞程度与血流动力学改变是否平行，病变应位于主、叶和近端段水平，阻塞范围而言，必须考虑解剖学和血流动力学变化，即可以被接受的血流动力学情况必须和手术可及的血栓栓子范围相符合；b潜在的基础疾病对手术方式选择和预后的影响，冠状动脉粥样硬化高度危险的病人在手术前应进行冠状动脉造影，同时应进行冠状动脉-主动脉旁路移植手术。如存在瓣膜病变或卵圆孔开放，应考虑瓣膜置换术\卵园孔封堵术；c肺血管阻力升高的程度对手术死亡率和预后的影响。
综上所述，CTEPH临床上并不少见，容易被漏诊、误诊；内科治疗效果不佳，应长期抗凝、并植入腔静脉滤器；肺动脉血栓内膜剥脱术目前并认为是可以治愈慢性肺栓塞的有效治疗手段。手术后多数患者血流动力学明显改善，肺功能状态与生存期明显延长。