随着人工心脏起搏器植入数量的不断增加,起搏技术也在不断完善,起搏并发症的发生率随未见增加,但发生的病例绝对数却在增加。心肌穿孔这一严重并发症虽然并不多见,但也并不罕见[1],不同作者报告的发生率约为0.6~5.2%左右[ 2-4 ]。按目前我国起搏器年植入总量20,000万例计算,我国每年心肌穿孔的病例数也应该在百例以上。
李学斌 北京大学人民医院
随着人工心脏起搏器植入数量的不断增加,起搏技术也在不断完善,起搏并发症的发生率随未见增加,但发生的病例绝对数却在增加。心肌穿孔这一严重并发症虽然并不多见,但也并不罕见[1],不同作者报告的发生率约为0.6~5.2%左右[ 2-4 ]。按目前我国起搏器年植入总量20,000万例计算,我国每年心肌穿孔的病例数也应该在百例以上。心脏穿孔可以表现为急性穿孔,也可以为慢性穿孔,起搏电极导线可以完全或部分刺破心肌,因此,穿孔后心包出血量以及出血速度的情况各有不同,临床及心电图表现也会不同。因此必须引起大家的高度重视。
一、定义和分类
起搏术后心脏穿孔最早由Crow于1966年报道,是指发生在起搏器术中或术后,与心脏起搏电极导线相关的心脏穿孔,主要为心房肌和心室肌的穿孔。广义上的心脏穿孔还包括起搏器相关的三尖瓣、二尖瓣穿孔以及植入式自动心脏除颤器(ICD)、心室同步化起搏(CRT)相关的心肌壁或冠状静脉窦穿孔和右室起搏电极导线经房间隔、二尖瓣到达左心室的心脏穿孔。
大多数心脏穿孔与心脏电极导线的操作有关,因此,心脏穿孔多出现在术中或术后早期;也有些患者术中没有明显的电极导线穿孔的迹象(在术中测试起搏器的感知和起搏功能均正常,X线影像亦无特殊),而在术后24小时内或数天内甚至3年后发生了心脏穿孔。根据发现起搏电极导线穿孔距起搏器植入时间的长短分为早期心脏穿孔和晚期心脏穿孔。一般把发生在术后第1个月内的穿孔称为早期穿孔,而将时间超过1月的穿孔称为晚期穿孔。
二、发生率
永久起搏技术发展的初期,术后心脏穿孔的发生率为5~7%,与那时应用的电极导线质地较硬以及术者缺乏经验有关。随着现代起搏导线的应用以及植入技术的深入推广,心脏穿孔的并发症明显减少。据2006年美国Mayo心脏中心回顾分析4,280例起搏器植入资料,心脏穿孔的总发生率为1.2%;早期心脏穿孔多为散发病例报告,作者曾对本院和外院7例30天以内的心脏急性穿孔进行过处理,均成功拔除后重新植入,未出现严重并发症。Glenn.M等[1]对30天以上的慢性心脏穿孔进行了总结报告,连续对2,535例患者进行为期3年的随访,发现5例为大于30天以上的心脏穿孔,发生率为0.17%。关于被动和主动固定电极发生心脏穿孔的发生率的差别,多数作者认为心室主动电极的应用能够降低心肌穿孔的发生,而主动固定的心房电极导线并发症的发生率可高达9%,尤其主动固定电极导线放置在右心耳或心房前壁时,更易引发心脏穿孔,甚至有发生心脏压塞合并右测气胸的报告[5]。
三、发生原因
正常右心室壁较薄,最薄处约为2~3mm,易发生心肌穿孔。常发生在永久性起搏器安置后的中、晚期。可因手术操作较粗暴而发生于手术中,尤其是在插入较硬的导引钢丝或硬质的临时起搏电极时,或心脏转位时术者对X线投影认识不足等原因有关,也可与病人的年龄,术前应用激素等有关。中、晚期穿孔常是电极导线顶压心肌过紧所致。穿孔常发生在右心室面,电极进入心包腔或抵达膈肌,也有穿破室间隔或冠状静脉窦者。一般情况下,永久起搏器和ICD的心房、心室电极导线分别置于右心房或右心室,CRT的左室起搏电极常常置于冠状静脉窦。正常情况下,左房和左室壁的厚度分别为3mm和12~15mm。与左心系统相比,右房、右室壁较薄,分别为2mm和3~4mm,其厚度不到左室壁的1/3,其中右室心尖部的心室壁最薄,是最容易发生心脏穿孔的部位。另外,冠状静脉窦较薄,亦是穿孔的好发部位。
早年起搏电极导线相关的心脏穿孔发生率高与僵硬的起搏电极导线有关,多发生在电极复位、导引钢丝进入左室、电极导线头端细小嵌入心室肌层等情况。现在,起搏器术后发生心脏穿孔的常见原因是:曾经或正在使用激素、使用主动固定电极导线或临时起搏电极导线、将成人电极导线应用于儿童、电极导线预留过长致局部张力过大、体重指数<20等患者植入双极电极导线等情况均可增加心脏穿孔的风险[6]。此外,与单极导线相比,双极导线由于直径较粗、质地较硬而更容易发生心脏穿孔;电极头端表面积小的电极导线因局部压强大而易致心脏穿孔;术者经验不足或术中遇到胸廓畸形(如脊柱侧凸)、血管异常(永存左上腔静脉、上腔静脉闭锁或锁骨下静脉栓塞)等使起搏植入手术时间过长亦可增加心室电极导线穿孔的可能。有研究表明,可以有高达16.9%的心脏穿孔是由于医源性操作不当所致[7]。当然,有些发生起搏器相关的心脏穿孔患者并没有任何上述的常见原因。
四、临床表现
心脏穿孔是起搏器植入最严重的并发症之一,可以发生在起搏器术中或术后几年内。根据穿孔的部位不同、电极导线头端到达的位置不同,临床表现轻重不一:大多数心脏穿孔可以无症状或仅表现为起搏和/或感知功能异常,一般不易为临床所发现,重者则可以引起肺栓塞、血气胸[5]、心脏压塞甚至猝死。Satish C等[8]报告一例64岁男性因肥厚型心肌病心律失常植入ICD,6周常规随访时病人无任何临床症状,只是程控仪心内电图中发现心室双极电图刺激后出现了损伤电流而怀疑心脏穿孔,后经超声心动图和CT成像确诊为主动螺旋电极导线引起穿孔。典型心脏穿孔主要症状表现为胸痛,或因电极刺激,可引起心外局部肌肉跳动。如肋间肌、纵隔及膈肌等。膈肌痉挛时可产生呃逆。若有心脏压塞,可出现心慌、气促、紫绀、烦躁不安等相应临床表现。
(一)起搏器起搏和/或感知功能异常 电极导线心脏穿孔后常常会表现为起搏和/或感知功能不良,甚至起搏和感知功能的丧失。常常首先波及的是起搏功能,对完全起搏器依赖的患者(如三度房室传导阻滞而心室率很低)会由于起搏电极导线穿孔所致的起搏功能的突然丧失而导致死亡;对于存在一些基础心脏病的患者,如果出现感知功能异常,有引发恶性室性心律失常的风险。Glenn.M等[1]关于慢性心脏穿孔的5例报告中,其中两例慢性穿孔首先是在长期随访中发现起搏和感知测试参数发生异常而被诊断。亦有些报道发现心脏穿孔后尽管起搏阈值会增高,未穿破心包腔时多数穿孔的电极导线仍能起搏,尤其是在那些没有心包积液的患者。
(二)胸痛、腹痛、膈肌刺激 部分心脏穿孔的患者会有胸痛、腹痛或膈肌刺激。一般疼痛为锐痛,与是否合并器质性心脏病无关。刚开始出现症状时拍胸片可能并未发现电极导线穿孔或心包、胸腔积液。但往往数天后电极导线穿孔或心包、胸腔积液等阳性征候就会表现出来。
(三)气胸、血胸、血气胸、纵隔积气 电极导线穿透心房壁移到肺组织或伤及胸膜腔,均有可能引起气胸、血胸、血气胸或纵隔积气。Dilling-Boer等[5]报道1例51岁男性应用主动固定电极行右心耳起搏引起心包积液和右侧气胸,后经外科手术切开心包引流而重新植入电极。亦有报道电极导线穿孔后电极头端进入肺实质而患者未发生气胸、血胸或血气胸等严重并发症。
(四)心包积液 部分起搏电极导线穿孔病人可以出现心包积液,但一般在早期胸痛的时候积液量不大,后期随着积液量的增大可以出现血流动力学异常(心脏压塞、心源性休克)。也有报道一位正在使用华法林抗凝的24岁扩心病患者,其右心室的主动固定电极导线穿过右室游离壁、心包腔和膈肌进入腹腔,患者没有发生心包积液。
(五)心脏压塞 有患者电极导线心脏穿孔后出现心脏压塞和心源性休克。起搏电极导线相关的心脏压塞比一般的心脏压塞有更高的死亡率。多发生在术中或术后即刻,但亦有报道发生在术后3年。由于患者的心房破孔很小,心房压力不大,血液慢慢地渗出到心包腔,引起晚期心脏压塞。经心包穿刺抽出积液后遗留严重的慢性心包炎合并起搏和感知功能障碍,后将电极导线拔出后患者心包炎治愈,起搏和感知功能恢复正常。有报道1例患者起搏器术后30天开始出现胸痛、心脏超声发现少量心包积液,两周后患者出现气促,超声心动提示大量心包积液,经心包穿刺抽出750ml积液后患者并没有起搏和感知功能异常,5年后患者死于非心脏原因。
(六)肺栓塞 有几篇个例报道起搏器术后发现起搏和感知功能障碍,CT证实心房电极导线脱出心房,进入肺组织,引起肺栓塞。
(七)脑栓塞 右心电极导线经房间隔或室间隔穿孔进入左心系统,可以引起脑栓塞。
(八)死亡 心脏穿孔可以导致死亡,1例起搏器术后第七天突然猝死的患者,尸检证实右室电极导线心脏穿孔,电极头端在心包腔内游离,但患者并未有心包积血。提示猝死的可能原因是起搏器的晚期并发症心脏穿孔。过去一般认为起搏器术后死亡原因是基础心脏病的进展、或由于感知不良引发的恶性室性心律失常所致,其实有些猝死患者是由于起搏电极导线引起的心脏穿孔。
五、诊断
正确诊断的前提是对该并发症的认识和重视。诊断可以根据症状、体征、胸片、超声心动、多层螺旋CT以及起搏器测试的结果进行诊断。对起搏器植入一周或几月内出现胸痛,应疑及本病,检查心电图、胸片或进行起搏器功能测试,往往可以诊断。有些没有症状的患者是在体检中无异常发现,有些则是出现心脏压塞症状进行心脏X线检查时诊断。
(一)症状 多数心脏穿孔的患者无症状,部分患者可出现胸痛、腹痛、膈肌刺激等症状。
(二)体征 有几个征象提示电极导线导致的心脏穿孔,最重要的可能是心外膜脂肪垫征。心脏X线片检查中,只要起搏电极导线顶端的影像超出心外膜缘3mm即可诊断。其他提示诊断的临床征象包括:心前区疼痛、心包摩擦音。
(三)辅助检查
1.心电图 心室电极穿孔最典型的心电图改变是由左束支阻滞的起搏图形变为右束支阻滞图形(当然,起搏心电图为右束支阻滞并不一定意味着心脏穿孔等原因引起的左室起搏,有时正常情况亦可出现)。此外,患者心电图常表现为起<