广东省人民医院 广东心血管病研究所心儿科(510100)
张智伟

      根据我国流行病学资料统计，先天性心脏病(简称先心病) 的发病率为0.7 %～0.8 % ,据此估计我国每年新出生的先心病患儿达12-15万左右，其中复杂先心病种类繁多，发病率约占先心病的10%，既往外科手术是唯一治疗途径，但有些复杂先心病需要多次外科手术才能得到根治，给患者带来巨大的身心创伤，有些复杂先心病外科手术仍有较大的手术风险和较高的死亡率。随着技术进步和经验的积累，介入性技术在复杂先心病治疗中发挥越来越重要的作用，近年来有学者提出了介入与外科手术镶嵌治疗（hybrid  procedure）复杂先心病的新技术并实践于临床，取得了初步的临床效果，该技术减小了手术的创伤、扩大了手术适应证范围，改善了手术效果，虽然介入性技术目前尚不能达到根治的目的，但可用于姑息性治疗或与外科手术联合达到解剖或功能矫治的效果。介入治疗和外科手术镶嵌治疗复杂先心病，最大程度的发挥二者的优势，是今后先心病治疗的趋势和发展方向，以下就复杂先心病的内外科镶嵌治疗做一简要的介绍。

一、术前的应用
1、经导管房间隔造口术
     房间隔造口术是最早报告用于复杂先天性心脏病姑息性治疗的介入性方法，也是介入心脏病学领域最早用于临床的技术。该技术主要是通过球囊导管或微型切割刀撕裂并扩张房间隔，以造成或扩大心房间交通达到治疗目的。1966年Rashkind首先报告了应用球囊导管进行房间隔造口术（BAS），以替代外科开胸房间隔切开术治疗完全性大动脉错位（TGA）的患儿，达到缓解紫绀及缺氧、使这类患儿存活至外科手术根治的年龄，明显改善了这类疾病的预后。1975年Park等利用头端带有微型刀片的切割球囊导管行房间隔造口术获得成功（BS）。近年来由于射频房间隔穿孔术及房间隔支架和交通装置的研制成功，使心房间交通的介入治疗得到了进一步的发展。其主要适应证包括：完全性大动脉错位（TGA）、左心发育不良综合征、二尖瓣闭锁、三尖瓣闭锁、右心发育不良综合征、室间隔完整的肺动脉闭锁（PA/IVS）、完全性肺静脉畸形引流（TAPVC）。房间隔造口术用于上述复杂畸形可以达到促进左、右心房血液混合、提高动脉血氧饱和度，保证患儿存活，为后期的外科手术创造更好的条件。房间隔造口术通常于出生后1-2周内行BAS效果最佳，可在X线或超声的指导下进行。超过1个月卵圆孔瓣增厚，房间隔撕裂较困难，可应用BS创建ASD。需注意预防心脏穿孔、房室瓣损伤、栓塞及心律失常等并发症。
   多组临床研究结果显示，大多数TGA患者房间隔造口术后即刻动脉氧分压和氧饱和度均明显上升，右房－左房间压力阶差消失。广东省人民医院心儿科曾对15例出生3天～97天的TGA（12例）、PA/IVS（2）及TAPVC（1）患儿进行了球囊房间隔造口术，取得了良好效果，无1例术中死亡，股动脉血氧饱和度平均由术前的50％上升至85％，缺氧状况得到不同程度缓解。近年来，随着小儿心脏外科技术的进展，新生儿及小婴儿的心脏手术效果较前改善，房间隔造口术用于TGA和CAPVC姑息治疗的病例有所减少，但在左、右心发育不良综合征中的姑息性治疗价值却更显重要。最近，Marshall等对7例患有左心发育综合征的胎儿（胎龄26－34周）在超声引导下经母体腹壁穿刺施行了房间隔球囊造口术，6例获得成功，而孕妇无任何并发症；尽管1例胎儿在造口术后死亡、4例在新生儿期死亡，但亦初步显示出这种最早用于临床的介入治疗技术在未来用于胎儿的可行性。

2、主肺侧支血管栓塞术
    主肺侧支血管是肺动脉闭锁合并室间隔缺损、重型法乐氏四联症等疾病的常见并发畸形，如不予处理，会造成术后肺血流过多和左心容量负荷增加功能不全、低心输出量综合征等严重后果。外科手术前栓塞体肺侧支血管，可使外科手术过程简化，提高手术治疗重型法乐氏四联症及肺动脉闭锁合并室间隔缺损的成功率和效果。由于大的侧支血栓塞后肺血流进一步减少，血氧饱和度明显下降，应在介入后立即性外科手术。目前国外有多个医学中心应用此方法治疗肺动脉闭锁合并室间隔缺损获得成功。国内由于复杂先天性心脏病的外科治疗不够普及，仅在少数小儿心脏中心开展过此类介入治疗。广东省人民医院心儿科进行10例外科手术前体肺侧支血管栓塞术，均获得成功，其中75％侧支血管完全闭塞；栓塞后立即实施外科根治术，6例获得成功。用于血管栓塞术的栓塞材料包括弹簧栓子（包括可控弹簧栓子）、可脱落球囊、各种封堵器等，以弹簧栓子最为常用且便宜，晚近血管栓（Plug）也已投入临床。弄清侧支与肺段的血供关系是关键，可结合CT及造影来明确侧支的来源和分布。

3、体-肺分流术后管道的封堵
     外科的B－T分流术和中心分流术是肺少血紫绀型先天性心脏病的常用的姑息治疗方法，可增加肺血流量、促进肺动脉发育，为后期根治手术创造条件。但在外科二次行根治术前，上述分流血管则需要结扎，否则将导致肺的过度灌注。但由于前次手术的瘢痕组织形成，结扎此类血管常有一定困难，且存在结扎不完全、分流血管再通等问题。经导管封堵较外科手术结扎方便、并发症少。
外科腔静脉－肺动脉吻合术（以下简称腔－肺吻合术）后或Fontan手术后，如上腔静脉系统的血液通过侧支循环流向下腔静脉系统，则会导致肺动脉内血流改变和紫绀。常见的这类侧支血管包括奇静脉、半奇静脉及心包静脉等，均可通过血管栓塞术来解决，近期还有学者报告使用Amplatzer房间隔缺损封堵器栓塞改良Fontan术后肝内静脉交通获得成功。

4．激光或射频打孔术和经皮球囊肺动脉瓣成形术
    PA/IVS是一种很少见的紫绀型先天性心脏病，属新生儿时期的危重急症，手术死亡率高，对于右室中重度发育不良者多数需经多次外科手术才可达到根治。激光或射频打孔术和经皮球囊肺动脉瓣成形术主要用于PA/IVS的治疗，该技术通过导丝对闭锁的肺动脉瓣行激光或射频消融，重建肺动脉与右心室的连接，进而应用球囊导管扩张肺动脉瓣，使血流前向流入肺动脉，促进右心室的发育。由于该技术具有无需开胸及体外循环、可多次重复、风险相对小等特点，在PA/IVS的治疗中正在起到越来越重要的作用。对于右室及肺动脉发育良好者，肺动脉瓣打孔术可起到部分代替外科瓣膜切开术的目的；对于右室发育不良者，则可以缓解新生儿时期的严重症状，能促进右室的进一步发育，推迟外科治疗的时间，减少外科开胸手术的次数，为最终的外科手术进行双心室矫治或部分双心室矫治创造更好的条件，可明显改善患儿的生活质量及手术预后。国外多数研究报告认为激光或射频打孔术和经皮球囊肺动脉瓣成形术应成为伴右室发育良好或轻－中度右室发育不良的PA/IVS新生儿和婴儿患者的首选治疗方法，国内仅有广东省人民医院等极少数单位进行过尝试，但仍缺乏临床操作的经验。

二、术中应用
1、分支肺动脉狭窄的经皮球囊成形术和支架植入术
   肺动脉狭窄是复杂先天性心脏病（如法乐氏四联症、右室双出口等）中常见的肺血管病变，按照狭窄部位肺动脉狭窄可分为主肺动脉狭窄、左右肺动脉分叉处狭窄、一侧或双侧的肺动脉起始部狭窄、肺内动脉及其分支（叶、段水平及其以下）狭窄。主肺动脉狭窄外科手术较易解决，且成功率很高，但左、右肺动脉及其分支狭窄则由于手术野的限制有时难以解除。尽管经导管球囊成形术和支架植入术的应用较好的弥补了外科的缺陷，但技术操作费时且并发症较高并有一定的死亡率，而且对部分病例有时导管难以进入严重的分支狭窄部位，造成手术失败。因此对严重分支狭窄且必须进行开胸的病例，可在手术过程中直视下进行球囊扩张和支架植入，速度快，效果好，并发症少，能缩短体外循环时间，也利于外科再次手术。

2、 左心发育不良综合征
   左心发育不良综合征是少见的复杂先心病，目前多采用Norwood分期手术进行治疗，但手术死亡率高，远期效果不理想。近年来国外学者尝试采用介入和外科镶嵌治疗的方法替代传统的Norwood手术，该手术分三个阶段：1）环扎左右肺动脉控制肺血流；植入动脉导管支架保持动脉导管；通过BAS建立非限制心房交通，根据需要可植入支架保持心房交通通畅。2）取出PDA支架并结扎PDA，接触肺动脉环扎；横断肺动脉，近端肺动脉与升主动脉吻合，主动脉弓补片扩大；取出心房支架；行双向GLENN。3）通过颈内静脉途径，建立颈内静脉-股静脉途径，植入下腔静脉-上腔静脉覆膜支架，完成经皮FONTAN手术。上述方法是内外科镶嵌治疗的最典型的例子，大大降低了手术的难度和风险，但目前该方法尚处于临床试验阶段，其疗效有待进一步观察。

三、术后应用
 1、残余狭窄或梗阻
    经皮球囊血管成形术和支架植入术除可与手术同时进行外，同样在治疗复杂先天性心脏病外科手术后的血管狭窄性或梗阻性病变也能发挥作用，此类病变主要包括：体肺分流术后分流血管的狭窄、腔肺吻合术或Fontan类手术后吻合口或肺动脉狭窄。Qureshi等报告了对3例B－T分流术后分流血管狭窄的患者进行球囊血管成形术获得成功；Marasini等对8例使用人工血管进行B－T分流术后人工血管内出现狭窄的患者进行球囊成形术亦获得成功；这两组患者血管成形术后体动脉血氧饱和度均明显上升。Zahn等对1例左心发育不良综合征新生儿在一期Norwood手术后出现体肺分流血管闭塞进行急诊支架植入术获得成功，随访5个月分流血管仍通畅。Bader等对4例成人患者体肺分流术后分流血管狭窄植入自膨胀型支架，3例获得成功，患者缺氧情况明显减轻，运动耐量改善，随访1.6－3.5年分流血管仍保持通畅。

2、Fontan类手术后窗孔封堵术
    Fontan类手术是治疗单心室型房室连接（如三尖瓣闭锁、单