临床特征

　　对3 个大型SCD 伴早期复极化家系的调查显示，ERP 的传播与常染色体显性遗传相容。一项研究显示，在有< 45 岁SCD 家族史并且之前发生过心脏性死亡未遂的患者中，随访10 年特发性VF 复发率为23%，其中伴ERP 者特发性VF 复发率为43%，39% 心搏骤停患者有心律失常晕厥病史。另有研究表明，下壁J 波升高幅度与心脏性死亡的相对危险度（RR）有关：J 波升高> 0.1 mV，RR为1.30 （P =0.02）；J 波升高> 0.2 mV，RR 为3.03（P =0.001）；J 波升高> 0.2 mV， 心律失常死亡的RR 为2.99（P =0.005）。J 波升高是比QT 间期和左心室肥厚更强有力的预测因子。J 波升高的另一个临床特征是同一患者一天之内的多次心电图可显示不同的J 波形态。J 波出现的导联不同，临床结果也不同。图2 显示VF 复发率与J 波导联的关系，提示下壁和广泛导联出现J 波，预示VF 风险增高。

　　J 波形态学

　　数项小型病例对照研究和一项人群研究显示， 切迹形态的J 波在特发性VF 患者中更多见（44% vs. 8%， P =0.001）。研究还提示，ST 段向上抬高预示良性结果，ST 段水平和压低预示不良结果。

　　无药物治疗试验可描述恶性ERP

　　识别无症状患者ERP 是否为恶性非常重要，可以在预防SCD 的同时避免不必要的埋藏式心脏转复除颤器（ICD）植入。遗憾的是，至今无可行的药物治疗试验可描述哪些ERP 为恶性。不同抗心律失常药物对J 波有不同影响，其中， 异丙肾上腺素和奎尼丁是两种强有力的终止ERP 患者电风暴的治疗药物，可明显降低J 波高度。

　　Dr. Sacher 总结道，仅有一小部分ERP 患者会发生VF，无症状患者无需处理。在VF 伴下壁/ 侧壁导联J 波升高背景下，危险分层的主要因素是晕厥和下壁或全部导联J 波升高> 0.2 mV 以及ST 段水平/ 压低。然而，至今仍缺乏基因/ 药理学或其他手段识别无症状患者 SCD 风险。

　　早期复极化并不那么糟糕

　　Dr. Tikkanen 指出，正如Dr. Sacher 所说，早期复极综合征与ERP 不同，他将对ERP 的意义进行详细解读。

　　ERP 在一般人群中的意义

　　ERP 的概念经历了历史变迁，早期ERP 被定义为正常QRS-T 变异伴ST 段抬高，近期更注重下侧壁导联的J 波， 至少2 个导联出现QRS 终点模糊或切迹伴或不伴ST 升高。J 波是一种常见心电图表现，在普通人群中约5% 有J 波，急性心肌梗死SCD 患者中约12% 出现J 波，年轻运动员中更是达到44%。并不是所有J 波都和SCD 相关，侧壁J 波与SCD 未发现关联，只有下壁J 波与SCD 风险相关。J 波伴ST 段快速抬高是普通人群和年轻运动员中最常见的ERP，未发现其与死亡率相关；J 波伴水平ST 段在普通人群中大约占3%，与SCD 风险增高2～3 倍相关。荟萃分析显示，ERP 与全因死亡、心血管死亡无关，只与心律失常死亡相关。

　　ERP 的“恶性”程度与其在人群中患病率成反比，越是“恶性”的ERP， 其患病率越低。最常见的下侧壁J 波伴ST 段向上抬高和高R 波的危险程度最低，高风险的剧烈变化高J 波伴晕厥史或SCD 家族史极为罕见。

　　ERP 未提供传统危险因素之外的价值

　　Dr. Tikkanen 引用一项大型芬兰人口研究数据，这项研究纳入10 846 例未经选择的中年人， 随访30 年。0.1 mV 下壁J 波不伴其他QRS 异常的患病率为3.1%， 其心律失常猝死风险比（HR）为1.68 （P =0.017）， V T / V F 的H R 为3 . 0 7 （P=0.034）， 非SCD、心力衰竭、心房颤动、非致死性冠心病的HR 均无显著统计学意义， 提示下壁J 波只与心律失常相关。尽管>0.2 mV 的下壁J 波SCD 的HR 达到8.31，但如果在经典危险因子如年龄、吸烟、高血压、胆固醇、已知心脏疾病上加上ERP，仅有0.9% 的患者被重新划入高风险组（净重分类指数NRI 0.009，P =0.192）。因此，ERP 并不能在标准危险因素之外添加额外价值，在普通人群中进行J 波筛查并无可靠理由。

　　其他不良事件可能将ERP转变为恶性

　　芬兰人口研究还显示，>0.2 mV 的下壁J 波不伴ST 段抬高者与无J 波者相比，其死亡率的差异是从55～60 岁之后才开始显现，这正好与冠心病的发病年龄重合。J 波继之以不升高的ST 段与心肌缺血时的VF 和SCD 相关；缺血事件前的J 波增加缺血性VF 风险，优势比（OR） 为7（95%CI：2～30）；J 波在心肌梗死伴VF 中更常见（47% vs. 13%，P =0.005）；心肌梗死前J 波是心肌梗死时SCD 的独立预测因素；J 波还增加血管痉挛性心绞痛患者VF 和SCD 风险（HR 8，95%CI：3～19）。这些结果提示，在无症状人群中，也许需要不良事件刺激，才能将ERP转为恶性，例如， 心肌缺血将进一步缩短动作电位时程， 加剧复极化的离散度。

　　我们是否应该担心J 波？

　　J 波很常见，31% 的良性迷走性晕厥患者有J 波，5% 伴水平ST 段。因此， 年轻患者迷走性晕厥伴J 波和水平ST 段不应被阐释为恶性状态。J 波伴水平ST 段在青春期前后的年轻人群中的患病率分别为3.0% 和3.3%，绝大多数没有任何不良结果。普通人中J 波的VF 风险为11/10 万，J 波造成的绝对差异为70 例心律失常死亡/（10 万人·年）。这是极其低的风险。

　　尽管ERP 与长期SCD 和VF 风险有关，但如果无其他严重病因学（即使有“恶性”ST 段形态），年轻人VF 和SCD 风险极低。对心电图显示J 波患者的合理推荐是通过尽可能减少可控危险因素以降低缺血事件长期风险，J 波患者并不会随时死亡。